2022年10月16日、私は原因不明の高熱に見舞われ、この日から家族性地中海熱（FMF）という病気との闘いが始まりました。
振り返ってみると、診断がつくまでの1年4ヶ月はとにかく必死で、身体的にも精神的にも辛い時期でした。あらゆる検査をしても発熱の原因は特定できず、敵の正体がわからないまま繰り返す発作に怯える日々は、想像以上に過酷なものです。
しかし、診断がついてからの生活は意外にも淡々としていて、毎日同じ薬を飲み、毎月の発作にじっと耐え、2ヶ月おきに病院に行く。これを繰り返していたら、気づけば4年も経つのかと少し驚いています。
診断された直後、私自身も「この先どうなっていくのか」が知りたくて何度も検索しましたが、数年単位で経過を公開しているブログは見つかりませんでした。
今回は、FMFと向き合ってきた私の4年間について、実際の検査データを交えつつ、時間が経って変わったことや変わらなかったこと、現在の状態などをまとめています。
長い記事にはなりますが、FMFの可能性を指摘されて不安の中にいる方や、診断がついて今後の生活について気になっている方の参考になれば幸いです。
発症～診断までの詳しい経緯を知りたい方は、こちらの記事をご覧ください↓
結論：この記事で分かること
この記事の内容をまとめると、以下のようになります。
- 発作の周期は4週に1回のペースで、4年経った今も変化なし
- 39度を超える高熱の頻度は明らかに減った
- 発熱以外の症状（関節痛・胸痛・頭痛・腹痛など）は変わらない
- コルヒチンは現在1.0mg/日で継続中
- 定期通院でのSAAやCRPは基準値内で安定している
- 主治医が何度か変わったが、経過を伝えることでその都度安定した通院に戻れている
- 「良くなった」とは言えず、「変わらず付き合っている」という感覚
- 気持ちの面ではいろいろな変化があった
それでは、ひとつずつ詳しく見ていきましょう。
この4年間の発作・症状の変化
私の場合、発作の周期はおおむね4週間に1回のペースです。これは発症当初から変わっておらず、4年経った今も同じペースで続いています。
発症当初は発作のたびに40度前後の高熱に見舞われていましたが、コルヒチンの服用を開始してからは高熱の頻度は大きく減りました。発作時の体温は37度台が主で、38度台になるのが3ヶ月に一度ぐらい、39度台になるのは半年に一度ぐらい、といった感じです。
一方で、発熱以外の症状（倦怠感、関節痛、胸痛、頭痛、腹痛など）は発症当初とほとんど変わっていません。
FMFと診断され、コルヒチンを続けていても、発作自体が消失することはなく「高熱の頻度が下がっただけで、その他の症状は毎回めちゃくちゃしんどい」というのが、4年経った現在のリアルな状態です。
定期検査数値の推移
発症当初は発作のたびに、診断後は年に3回ぐらいのペースで血液検査を受けています。
本記事の執筆にあたり、この4年間のSAA・CRP・WBCの数値をまとめて表にしました。基準値を超えている箇所には赤いマーカーをつけています。
※各項目の基準値は医療機関により異なる場合がありますが、私の通っている病院での基準値はSAA=3.0以下、CRP=0.30以下、WBC=3,500～9,700 となっています。
発症から診断まで
以下の表は、最初の発作で受診してから、大学病院への通院が終わるまでの検査結果の推移です。
| 時期 | SAA | CRP | WBC | 備考 |
|---|---|---|---|---|
| 2022年10月 | – | 9.19 | 12,060 | 初回発作時 |
| 2022年12月 | – | 6.90 | 6,070 | 単純CT実施 |
| 2023年1月 | 214.1 | 4.20 | 10,850 | 造影CT・血液培養・心エコー実施 |
| 2023年2月 | 2.0未満 | 0.09 | 8,800 | より精密な検査のため大学病院へ紹介 |
| 2023年2月 | 2.5以下 | 0.05 | 5,440 | 大学病院初回受診 |
| 2023年3月 | 203.1 | 3.13 | 9,170 | コルヒチン初処方 |
| 2023年7月 | 0.6 | 0.07 | 7,220 | MEFV遺伝子検査実施 |
| 2023年9月 | – | – | – | 遺伝子検査の結果説明（変異無し） |
この後、大学病院で紹介状を書いてもらい、年が明けてから地域の病院へ戻りました。
確定診断以降
2月にFMFと診断され、それ以降の定期検査数値は以下のようになっています。
| 時期 | SAA | CRP | WBC | 備考 |
|---|---|---|---|---|
| 2024年2月 | – | – | – | FMF診断 |
| 2024年3月 | 2.0未満 | 0.01以下 | 6,770 | これ以降は定期検査のみ |
| 2024年8月 | 2.0未満 | 0.01以下 | 6,470 | |
| 2024年11月 | 2.0未満 | 0.01以下 | 6,020 | |
| 2025年2月 | 2.0未満 | 0.01以下 | 6,750 | |
| 2025年5月 | 2.0未満 | 0.01以下 | 4,760 | |
| 2025年10月 | 2.0未満 | 0.01以下 | 6,050 | |
| 2026年2月 | 2.0未満 | 0.01以下 | 6,800 | |
| 2026年6月 | 2.0未満 | 0.01以下 | 5,890 |
最初に受診していた地域の病院から大学病院へ紹介されてからは、基本的に「発作時に受診」ではなく「体調に関わらず定期受診」という通院スタイルになっているため、なかなか検査と発作のタイミングが同じになることがありませんでした。
2024年の確定診断以降、SAAやCRPなどの項目は基準値以下で安定していますが、発作時に検査をしたらどうなるのか興味があります。
SAA・CRP・WBCについて詳しく知りたい方は、以下の記事もあわせてご覧ください。
数値と感覚はイコールではない
上記のように検査数値が安定していることと、患者本人が感じている症状のつらさはイコールではありません。
数値上は問題なくても、客観的なデータでは測れない「発作時の苦痛」や、それに伴う不安など、外からは見えにくいものとも日々向き合って生活しています。
ご家族や周りの方にも、こうした葛藤を理解してもらえるきっかけになれば嬉しいです。
コルヒチンの服用について
2023年3月、大学病院で「FMFの疑いがあるから、薬を試してみましょう」ということでコルヒチンを飲み始めました。
医師の判断のもと行った用量調整の過程では激しい副作用もあり、かなりしんどい思いをしました。
0.5mg/日で開始→1.0mg/日に増量
「副作用で消化器症状などがひどくて飲めない人もいるから」ということで、最初は0.5mg/日（夕食後1錠）でスタートしました。
幸い副作用などはありませんでしたが、発作はまた同じようにやってきて、症状も変わらず。
2ヶ月後の定期受診で経過を報告し、次は1.0mg/日（朝1錠・夜1錠）へ増量することになりました。
ここで発作に変化があり、発作時の最高体温が37度台までしか上がらなくなりました。これまでは高熱が一番つらかったので、大きな変化です。しかし、その他の症状が3～4日続くのは変わらず。
そして2ヶ月後、一気に2.0mg/日（朝2錠・夜2錠）への増量となりましたが、ここで状況が一変しました。
激しい副作用で断念
初めてコルヒチンを2錠飲んで寝た翌日の午前中に、今までの人生で経験したことのないレベルの下痢と腹痛が襲ってきました。
身体中の水分、そして内臓や脳みそまで全部出てしまうのではと不安になるほどの滝のような下痢で、食べた物もほとんどそのまま出てくる状態です。
その時はちょうどショッピングモールへ買い物に出かけていたのですが、1時間以上トイレから出られず、身体の中のものが全て出終わるまでただひたすら耐えるしかありませんでした。
ようやく落ち着いて車に戻ったときには意識が朦朧としていて、しばらく車で休んでから帰宅しました。
減量調整
その後、病院に電話して主治医に相談したところ、「同じ2mg/日でも飲み方を変えてみましょう。朝昼夕の食後と就寝前に各1錠ずつにしてみてください」という指示がありました。
しかし、それでも激しい下痢と腹痛は変わらず。日常生活に支障をきたすレベルです。
再度電話で主治医に相談し、次は「朝昼夕食後に各1錠（1.5mg/日）に減らしてみましょう」という指示がありましたが、それでも改善せず。
最終的に、朝夕1錠ずつの1.0mg/日へ戻したところで症状が落ち着いたため、私のコルヒチンの限界値は1.0mg/日ということがわかりました。
コルヒチンは継続が大切になる
このような用量調整を経て、現在もコルヒチン1.0mg/日を継続しています。
コルヒチンは症状がない時期も含めて継続的に服用することが基本とされており、私自身もこれまで一度も中断することなく毎日の服用を続けられています。
飲み忘れてしまったときの対処法や、飲み忘れを防止するための工夫については、以前こちらの記事で詳しく書いています↓
何度か主治医が変わった
大学病院から地域の病院に戻り、それ以降はずっと同じ病院へ定期通院を続けていましたが、何度か主治医が変わる経験をしました。
正直なところ、そのたびに不安はありましたし、同じ病院内なのに先生同士の引き継ぎがうまくいっておらず、これまでの経過をあらためて一から説明しなければならない場面もありました。
ただ、データ自体はカルテに全て残っているので、これまでの検査や現在の状態、2ヶ月ごとの受診では何を確認しているのかなどをきちんと説明することで、安定した定期通院のペースに戻ることができています。
難病や慢性疾患などで長期通院をしていると、先生の異動や転勤で「せっかく慣れてきたのに、また一から」という場面が定期的にやってくるのは、どうしても避けられません。
自分の状態を詳しく説明できるように、日ごろから症状の経過をメモしておいたり、病気についての基本的な知識を身につけておくことも大切だと強く感じました。
このあたりの経験は、以下の記事に詳しくまとめています↓
発作との付き合い方の変化
FMFの発作と4年間付き合ってきたことで、対処の仕方にも変化がありました。今の私の場合、発作が来るときはだいたい次のような流れです。
- 倦怠感や関節痛を感じたら「来たな」と気持ちを切り替える
- 高熱が出るかどうかを、慌てずに観察する
- 処方されている解熱鎮痛剤を準備しておく
- 体温や症状の経過を、こまめにメモに残す
発症当初は発作のたびに強い不安がありましたが、今はこの一連の流れを「いつもの手順」として、落ち着いてこなせるようになりました。
薬に関するマイルール
解熱鎮痛剤については、自分の中で以下のようなルールを作っています。
- 体温が38度を超えたら飲む
- 外せない用事がある場合は飲む
- 頭痛や胸痛、腹痛、関節痛などがひどいときは飲む
- それ以外は基本的に飲まない
発症した当初はとにかく高熱が出るのが怖くて、少し熱が上がってきたらすぐ飲んだり、体の痛みがちょっとでもあれば飲んだりしていました。
しかし、胃痛がひどくなった時期があったことや、ロキソニンなどのNSAIDsは腎臓などへの負担が大きいという話を主治医から聞いたこともあり、最近はあまり飲まないようにしています。
また、「今回の発作は、高熱が出るパターンなのか、そうではないのか」を観察し、前回高熱が出てからの期間や法則性などを正確に記録しておきたいのですが、早めに解熱鎮痛剤を飲んでしまうと熱や症状がわからなくなってしまうので、上記のようなマイルールにしています。
何十回も発作を経験し、「耐えていれば数日で楽になる」というのがわかっているからこその付き合い方かもしれません。
※症状やその程度は人によって変わるので、医師または薬剤師と相談の上で自分なりの付き合い方を見つけていくことが大切です。
4年経って変わったこと・変わらなかったこと
正直、療養を続けていても「病気が良くなった実感」はありません。発作の周期や症状は変わらず、今でも毎月の発作にじっと耐えながら生活しています。
一方で、変わったこともあります。
- 発作が来てもいちいち慌てなくなった
- FMFについて勉強し、自分の体の中で何が起こっているのかをイメージできるようになった
- 症状の経過を落ち着いて記録できるようになった
- 主治医が変わっても経過をきちんと伝えられるようになった
などです。
これらは数値には表れない変化ですが、病気と長く付き合っていくうえではとても重要なことだと感じています。
周囲への見方が変わった
自分が「周りからは元気そうに見える難病」を経験したことで、周囲の人への見方が大きく変わったと思っています。
街ですれ違う「一見、元気そうな人」も、実は怪我や病気、障害などと日々闘っているかもしれない。世の中には大変な思いをしている人がたくさんいて、みんな頑張って生きている。辛いのは私だけじゃない、世界中に仲間がいる。
こうした「当たり前のこと」を自然に想像できるようになり、今後も続いていく長い療養生活に対しても、めげずに頑張ろうという気持ちが強くなりました。
「現状維持＝ベストな状態」と考える
「大きな悪化もなく、同じような状態を保ちながら付き合い続けている」というのが、発症から4年が経った今のリアルな状況です。
しかし、完治することのない病気において「悪化していない」というのはベストな状態だと私は考えるようにしています。
そもそも難病というのは、
- 発病の機構が明らかでない
- 根本的な治療法が確立されていない
- 長期療養を必要とする
などの要件を満たした病気のことで、基本的には完治することは難しいものです。
上ることが難しい道で「踏みとどまっている（下がっていない）」というのは、「最善の状態をキープできている」という捉え方もできます。
ずっと同じ場所で足踏みしているような気持ちになることもありますが、できるだけポジティブに考えて、毎日を積み重ねていければと思っています。
おわりに
今回は、私がFMFとともに過ごしてきた4年間を振り返ってみました。
あくまで私個人の記録なので、全ての方の参考になるものではないと思います。
しかし、「こういう経過をたどっている人もいる」という情報を残しておくことで、不安の中で情報を探している誰かの気持ちを少し軽くできるかもしれないと思って、できるだけ詳しく書きました。
この記事が何かの参考になれば幸いです。
