家族性地中海熱（FMF）の関節炎｜「膜の炎症」の仕組みや関節リウマチとの違い

家族性地中海熱（FMF）の発作では、発熱や腹痛、胸痛などの症状だけでなく、関節の痛みや腫れが起こることがあります。

私自身、発作のたびに下肢の関節痛がひどく、

「このままだとリウマチのように関節が徐々に壊れてしまうのでは？」

という不安を感じていました。

しかし、FMFの関節痛について詳しく調べていくと、関節リウマチなどとはそもそも炎症の仕組みが違っていることがわかりました。

この記事では、FMFの関節痛がどのような仕組みで起こるのか、そして「関節が痛む＝関節が壊れていく」ではない理由について、FMF当事者である私自身の実体験も交えながら整理していきます。

※本記事は筆者の実体験と一般的な情報をもとに執筆したものです。症状や治療については医療機関にご相談ください。

結論：この記事で分かること

この記事の内容をまとめると、以下のようになります。

• FMFはそもそも「膜」に炎症が起きる病気である
• FMFの関節痛は、関節そのものではなく「関節を包む膜（滑膜）」の炎症によるもの
• 関節リウマチとは炎症の起こり方が根本的に違い、関節が壊れにくいとされている
• 長引く関節炎など、例外的なパターンもある
• 関節痛には、リウマチや整形外科の基本的な考え方が参考になる

それでは、ひとつずつ詳しく見ていきましょう。

FMFはそもそも「膜の炎症」の病気

家族性地中海熱（FMF）は、周期的に発熱や腹痛、胸痛、関節痛などを繰り返す指定難病で、「自己炎症性疾患」に分類される病気です。

実はこの病気には、かつて「再発性多漿膜炎（recurrent polyserositis）」という名前で呼ばれていた歴史もあり、医学データベースGeneReviewsでも「FMFは漿膜炎（しょうまくえん）の反復発作を特徴とする病気である」と説明されています。

病名がいくつも変遷してきた経緯やFMFの歴史については、以前書いたこちらの記事で紹介していますが、この「漿膜炎」というのが今回のテーマの出発点になっています。

「漿膜（しょうまく）」とは、臓器や体腔の表面を覆う薄い膜の総称で、腹腔に関わるものは腹膜、胸腔に関わるものは胸膜、心臓を包むものは心膜といいます。

FMFの発作でお腹が痛くなるのは腹膜炎、胸が痛くなるのは胸膜炎（まれに心膜炎）——つまりFMFは、発作時に腹膜や胸膜、心膜などの「漿膜」に炎症が起こる病気ということです。

炎症の仕組み

この炎症の仕組みには、MEFV遺伝子がつくる「パイリン（pyrin）」というタンパク質が関わっているとされています。パイリンは主に好中球という免疫細胞の中で働き、体に細菌などの異常が起きていないかを見張る、自然免疫の見張り番のような存在です。

FMFではこのパイリンの働き方に変化が生じており、本来警戒すべき場面でなくても炎症のスイッチが入りやすくなっていると考えられています。そのスイッチが入った先が腹膜であれば腹痛、胸膜であれば胸痛といったように、私たちが普段の発作時に感じている症状として表れているというイメージです。

関節痛も、実は「関節を包む膜」の炎症

実は、FMFの代表的な症状である関節痛にも「膜」が関係しています。

関節を覆っているのは「滑膜（かつまく）」という膜で、正確には漿膜とは別の分類になる膜ですが、FMFでは腹膜や胸膜などの炎症だけでなく、関節の滑膜にも炎症が起こることが報告されています。

つまりFMFの関節痛は、骨や軟骨そのものが痛んでいるというより、関節を包む滑膜が一時的に炎症を起こしている状態だと考えられています。

特徴や経過

FMFの関節痛は膝・足首・股関節など下肢の大きな関節にひとつだけ起こる単関節炎として現れることが多いとされています。

腫れ・熱感・痛みを伴い、時には関節の曲げ伸ばしがしづらくなることもありますが、多くの場合は数日～数週間かけて自然に改善していくようです。

関節リウマチとは、根本的に仕組みが違う

「膜の炎症」という点だけを見ると、関節リウマチも実は滑膜に起きる病気なので、混同しやすいところです。しかし決定的に違うのは、その炎症の起こり方です。

	FMFの関節炎	関節リウマチ
分類	自己炎症性疾患	自己免疫疾患
炎症の仕組み	自然免疫の過剰な発動	免疫が自分の組織を誤って攻撃
経過	発作ごとに一時的（数日〜数週間）	慢性的に進行しやすい
関節への影響	通常は骨の破壊や変形を伴わない	軟骨・骨が徐々に破壊されうる

関節リウマチは自己免疫疾患で、免疫が自分自身の関節組織を誤って攻撃し続けます。その結果、滑膜が慢性的に増殖し、パンヌスと呼ばれる組織になって、軟骨や骨を少しずつ浸食していくとされています。

一方FMFは自己炎症性疾患で、特定の攻撃対象があるわけではなく、自然免疫のスイッチが過剰に入りやすくなっていると考えられています。発作のたびに好中球が滑膜に集まり一時的な炎症を起こしますが、発作が収まれば元に戻るため、関節リウマチとは違い、FMFの関節炎は骨の破壊や変形を伴わないことが多いとされています。

同じ「滑膜」という場所で起きている炎症ですが、慢性的に進行しているのか、一時的な炎症を繰り返しているのか。これがふたつの病気の本質的な違いだと言えそうです。

例外もあるので注意が必要

ただし、手放しで「FMFの関節炎は絶対安心」というわけではありません。

数は多くないものの、関節の腫れや痛みが数週間ではなく数ヶ月にわたって長引く「遷延性関節炎」というパターンも報告されていたり、まれに仙腸関節など別の部位に炎症が及ぶケースもあるようです。

長引く関節痛や、いつもと違う部位の痛みが続く場合は自己判断をせず、必ず主治医に相談することが大切です。

関節が痛いときは温める？冷やす？

当事者にとって、関節が痛いときに「温めたほうがいいのか、冷やしたほうがいいのか」というのも気になるポイントだと思います。私自身の体感としては、発作中の関節痛がひどい時にお風呂に入ると、ズキズキと痛みが増してくることが多いと感じています。

この「温めるか冷やすかの判断基準」について、FMFの関節痛に特化した研究や資料は見つけることができませんでしたが、関節リウマチや一般的な整形外科の診療でも使われている基本的な考え方が参考になるかもしれません。

関節痛に対する基本的な考え方

リウマチの診療現場では、

• 関節が熱を持って腫れているとき→冷やす
• 腫れや熱感はないが、こわばって動かしにくいとき→温める

という使い分けがすすめられています。

熱を持って腫れている急性の炎症では、温めることで痛みや腫れが強くなることがある一方、慢性的なこわばりには温めることで楽になることがある、という考え方によるものです。

また、捻挫・打撲・骨折後の腫れから慢性腰痛・五十肩まで含めた一般の整形外科領域でも、基本的には同じように判断するようです。

FMFの関節痛は熱を持って腫れることも多いため、私自身はこの一般的な考え方を参考にしています。

※あくまで一般的な目安であり、痛みの感じ方には個人差もあります。迷う場合は自己判断せず、主治医と相談しながら自分に合った対処法を見つけていくのが大切です。

おわりに

「発作のたびに関節が痛い＝関節が壊れていく」というイメージは、FMFには必ずしも当てはまりません。

私自身、この「膜の炎症」という捉え方を知ってからは、発作のたびに関節が痛んでも以前ほど過剰に怖がらずに済むようになりました。

もちろん、だからといって痛みそのものが軽くなるわけではありません。それでも「今、自分の体で何が起きているのか」をイメージできるだけで、気の持ちようは変わるものだと感じています。

FMFの関節痛に漠然とした不安を感じている方にとって、この記事が少しでも心を軽くする材料になれば幸いです。

※本記事は筆者の実体験と一般的な情報をもとに執筆したものです。症状や治療については医療機関にご相談ください。

参考文献

• 難病情報センター「家族性地中海熱（指定難病266）」
• GeneReviews「Familial Mediterranean Fever」（NCBI Bookshelf）
• Case Reports in Medicine「Sacroiliitis and Polyarteritis Nodosa in a Patient with Familial Mediterranean Fever」（PMC）
• Yao et al.「Cryotherapy and thermotherapy in the management of osteoarthritis and rheumatoid arthritis: A comprehensive review」Fundamental Research, 2025（ScienceDirect）